O processo de coagulação é um evento complexo, para o qual o organismo tem de estar em estado de prontidão. O fígado produz um conjunto de proteínas que permanecem inativas no sangue. Frente a um acidente e, consequente exposição do sangue a fatores estranhos a ele (presentes no tecido do local da lesão, por exemplo), essas proteínas, e mais outros fatores, iniciam uma reação em cadeia até a formação do coágulo.
A hemofilia é uma doença genética, na qual o indivíduo passa a produzir menos ou não produzir um dos fatores de coagulação. A hemofilia será classificada em tipo A ou B, dependendo de qual fator de coagulação não é produzido. A do tipo A é a mais comum.
A doença vem da carga genética da mãe, mas se apresenta no homem porque é transmitida pelo cromossoma X. A hemofilia na mulher é possível, mas são casos raríssimos. Essa doença pode ser classificada em leve, moderada ou grave. No caso leve, o sangramento ocorre apenas em situações de traumas e nos casos graves, de forma espontânea. O sangramento ocorrerá por mais tempo, devido à dificuldade do sangue em coagular.
A hemofilia não tem cura, apenas é possível repor a proteína faltante. Antigamente, o tratamento ocorria com transfusão de sangue total. Nos dias de hoje é possível isolar as proteínas desejadas em sangues doados e transfundir apenas essa fração. E o fator de coagulação em falta na hemofilia do tipo A ainda pode ser produzido por biotecnologia.
O paciente receberá esse medicamento dependendo da gravidade do caso. Com isso, receberá uma carga de fator quando houver um sangramento ou de forma profilática em situações mais graves, com o intuito de evitar o sangramento.
Apesar de ser uma proteína humana, ao receber o fator de coagulação por transfusão, o portador de hemofilia poderá desenvolver uma resposta imunológica contra o fator recebido. Isso irá neutralizar seu efeito, deixado o paciente sem alternativas de tratamento. Recentemente, um medicamento considerado inovador foi aprovado pelas agências reguladoras dos EUA (FDA) e da Europa (EMA). Trata-se um anticorpo monoclonal, ou seja, um anticorpo produzido por biotecnologia que age contra o anticorpo que o organismo do paciente produziu contra o fator de coagulação transfundido. Todo anticorpo monoclonal é específico, não diminuindo a imunidade da pessoa, mas inativando esse único elemento.
Se ainda tiver dúvidas, encaminhe sua dúvida para o Centro de Informações sobre Medicamentos (CIM) do curso de Farmácia da Unisantos. O contato pode ser pelo e-mail [email protected] ou por carta endereçada ao CIM, avenida Conselheiro Nébias, 300, 11015-002.
